阜外医院孙筱璐、蒋文、秦莹等报告，在心肌肥厚患者中，心肌淀粉样变并不罕见，检出率为5.6% 。
当心肌肥厚患者心电图呈肢导低电压、超声心动图示双心房增大及心包积液、心脏MRI 示心内膜弥漫延迟强化时，需怀疑心肌淀粉样变，进一步结合活检、核素显像等方法进行鉴别诊断，实施适当的治疗。
作者回顾分析了2020 年4 月至2021 年1 月在阜外医院心肌病病区住院的373 例心肌肥厚患者资料后发现，21 例（5.6% ）经组织病理活检证实为心肌淀粉样变。
其中，免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变（AL-CA ）19 例（5.1% ），转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变（ATTR-CA ）2 例（0.5% ）。
患者平均年龄为58.2 岁，男性占81.0% ；就诊症状主要为胸闷、气短（90.5% ）、晕厥（23.8% ）、浮肿（19.1% ）；中位病程7 个月。
根据梅奥2012 分期，Ⅲ 期、Ⅳ 期AL-CA 分别占36.8% 和57.9% 。2 例ATTR-CA 分期均为Ⅱ 期。
心电图以肢体导联QRS 低电压（16 例，76.2%）、胸前导联R 波递增不良（15 例，71.4%）为主。
超声心动图双心房增大（13 例，61.9% ），平均左心室射血分数56.5% ，室间隔厚度16.9 mm ，舒张功能减低21 例（100% ），心包积液16 例（76.2% ）。
心脏MRI 示心内膜弥漫延迟强化21 例（100% ）。
中位随访3.1个月，7 例患者死亡，均为AL-CA 患者。
所有患者均完善CMR 检查、血尿游离轻链及免疫固定电泳检查，16 例（84.2% ）的AL-CA 患者予硼替佐米- 地塞米松化疗，1 例ATTR-CA 患者予氯苯唑酸治疗。这部分患者中位总生存时间仅7 个月。
作者指出，这提示心肌淀粉样变并不罕见，且病死率极高，因此应当重视心肌肥厚患者中的心肌淀粉样变筛查。
Cox 回归分析显示，校正年龄、性别后，左心房前后径是AL-CA 患者死亡的独立预测因素（HR=1.20 ）。
来源：秦莹，孙筱璐，蒋文，等. 心肌淀粉样变在心肌肥厚患者中的检出率及临床特点与预后分析. 中国循环杂志, 2022, 37: 602-608. DOI:10.3969/j.issn.1000-3614.2022.06.006
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