作者：西安高尚医学影像诊断中心
病史摘要
患者发现为背部，痒伴皮屑多年，近期四肢及颜面部肿胀伴全身红斑，皮损加重，有发热史。
PET影像图
检查所见
面部、颈部、胸部、腹部、盆腔、上肢及下肢等全身广泛皮肤区轻度不均匀性增厚（以双膝关节以上病变为主），部分形成结节状软组织病变，以左侧眶下病变为著，呈不同程度FDG代谢异常增高，均考虑为蕈样肉芽肿皮肤损害改变（T细胞淋巴瘤）。
双侧颈部（Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ区）、双侧锁骨上、双侧腋窝、双侧腹股沟区及右侧腘窝多发肿大淋巴结，呈不同程度FDG代谢异常增高，均考虑为蕈样肉芽肿淋巴结累及（T细胞淋巴瘤）。
病理结果
蕈样肉芽肿皮肤损害（T细胞淋巴瘤）
蕈样肉芽肿
蕈样肉芽肿（Mycosis fungoides, MF），旧称蕈样霉菌病，属于皮肤T细胞淋巴瘤的一种。是原发性皮肤T细胞淋巴瘤中最常见的类型，占所有皮肤淋巴瘤的54%。其特征是经过斑片期、斑块期最后发展为肿瘤期，或是其他具有相似临床经过的临床病理变异型。
蕈样肉芽肿是一种罕见的疾病，每10万人中的年发病例数为0.3例。该病主要发生与中老年人，平均发病年龄为55-60岁，但儿童和青少年也可发病。其中男性多于女性，男女发病率之比为1.6-2.0:1。
临床分期
经典型蕈样肉芽肿临床上表现为三期皮损，即红斑期、斑块期和肿瘤期，但三期可部分重叠，因而临床上可同时见到三期皮损。蕈样肉芽肿临床进展缓慢，往往历经数年甚至数十年。早期表现为非特异性的湿疹样或银屑病样皮损，在确诊之前往往需要经历多次皮肤活检。皮损从开始发生到确诊的平均时间为4-6年。
（一）红斑期皮损多为大小不封的红斑，伴轻度脱屑，通常界限清楚，颜色自橘红至暗紫红色不等。有时出现不同程度的萎缩及皮肤异色改变，如点状的色素沉着或减退、伴毛细血管扩张。早期皮损好发于臀部及躯干四肢的非暴露部位；自觉剧痒或无明显自觉症状，偶见皮损消退而不留瘢痕。临床上类似银屑病、湿疹、慢性接触性皮炎、异位性皮炎、神经性皮炎等而较易误诊。因此通常需要多次行皮肤活检以明确诊断。临床上大斑块型的斑块状副银屑病（parapsoriasis en plaques）多数在一段时间内会演变为蕈样肉芽肿。
（二）斑块期由红斑期进展而来，或在正常皮肤上发生，随病情进展，皮损呈不规则形、界限清楚略高起的斑块，颜色为暗红至紫色，皮损缓慢扩大，可融合形成大的斑块，边缘呈环状、弓形或匐行性，颜面受累时褶皱加深形成”狮面”。
（三）肿瘤期可发生于原有斑块上或正常皮肤上。皮损为大小不等、形状不一的褐红色高起结节，倾向早期破溃，形成深在性卵圆形溃疡，基底被覆坏死性淡灰白色物质，溃疡边缘卷曲，好发于躯干部。
（四）部分患者红斑期皮损泛发全身，覆盖全身80%以上体表面积，全身出现红斑水肿，此种成为红皮病性蕈样肉芽肿，表现为全身弥漫性潮红，毛发稀疏，甲营养不良，掌跖角化，有时可见泛发性色素沉着。此种患者应查血中Sézary细胞，如血中Sézary细胞超过10%，即可诊断为Sézary综合征。
蕈样肉芽肿是否会侵犯其他器官与皮损的类型及程度有关，局限性斑片或斑块期患者极少出现其他器官受累，泛发型斑块期患者其他器官受累相对少见，肿瘤期或红皮病型患者最易出现其他器官受累，侵犯局部淋巴结最为常见，其他任何器官包括骨髓均可受累，但较少见。
影像表现
红斑期、斑块期：包括斑块或红皮病在内的皮肤病变在CT上常未显示异常。
肿瘤期：在肿瘤形成阶段，CT可见皮肤增厚或肿块。
PETCT优势
蕈样肉芽肿是一种惰性淋巴瘤，在最终确定诊断之前，患者通常有数年的湿疹或皮炎皮肤病变。在其后期，蕈样肉芽肿可引起外周淋巴结病，并最终进展为广泛的皮外内脏受累。皮肤外受累导致5年生存率发生巨大变化，从皮肤病的90%下降到淋巴结受累的50%和全身扩散的接近0%。虽然蕈样肉芽肿的影像学特征是非特异性的，并且通常不可能与其他疾病（包括T细胞白血病）和结缔组织病的皮肤受累区分开来。但评估皮外受累、疾病进展和分期是蕈样肉芽肿影像学最重要的作用。所以PET-CT显示临床上未预料到的淋巴结病或内脏器官异常（如肝脾肿大）具有重要价值。
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