作者：中国普外基础与临床杂志
病例分析——上皮样血管内皮瘤的典型影像学征象
秦韵，陈卫霞
四川大学华西医院放射科（成都 610041）
引用本文：秦韵, 陈卫霞. 病例分析—上皮样血管内皮瘤的典型影像学征象. 中国普外基础与临床杂志, 2023, 30(1): 39-42. doi: 10.7507/1007-9424.202205022
编者按
影像学的进步对外科疾病的诊治起了巨大的推动作用。目前，大量的普通外科疾病通过影像学检查得以诊断，而精准的影像学诊断与影像学诊断医师的水平密不可分。为了提高各级医院的影像诊断水平和相互交流，我刊特新开辟了“影像学精品”栏目，旨在展示常见病的不典型征象及罕见病的典型征象，邀请了全国著名放射影像学专家陈卫霞教授及其他著名专家在我刊讨论和展示某些特殊病例，以飨读者。
作者简介
陈卫霞影像医学博士，硕士研究生导师。四川大学华西医院放射科主任医师，中国医师协会放射医师分会委员会，中华医学会质量与安全管理委员会专家组成员，四川省医学会放射专委会副主任委员，四川省医师协会放射医师分会副会长，四川省肿瘤学会胆道胰腺肿瘤专业委员会副主任委员，四川省放射质控中心专家组成员，成都医学会放射专科分会名誉主任委员。
上皮样血管内皮瘤是一种罕见的血管内皮细胞起源的恶性肿瘤，目前虽有报道，但临床重视程度不足，即使是行穿刺病理学检查，它的误诊及漏诊率也不低。希望通过介绍本案例的典型影像征象及潜在的病理机制，加强读者对该病典型影像征象的认识与记忆，以提高对该病的检出率与确诊率。
1 患者基本信息
患者，女性，26岁。主因“腹胀3+ 个月、在外院行超声检查发现肝脏占位2+ 周”，为进一步诊治就诊于四川大学华西医院（下文简称“我院”）。患者就诊于我院前3+个月出现无明显诱因的腹胀，自觉腹围增大，进食后明显，伴小便发黄，无恶心、呕吐、腹痛、腹泻；入我院前1+ 个月在外院行胃肠镜检查示非萎缩性胃炎伴糜烂、混合痔及正常肠腔；入我院前2+ 周在外院行超声检查示肝内多发实性占位，性质待定。患者既往史、外伤史、手术史及家族史无特殊。入我院后，检查血常规及肝肾功能未见异常，肿瘤标志物包括糖类抗原（carbohydrate antigen，CA）19-9 、甲胎蛋白（alpha fetoprotein，AFP）、CA125、CA153、癌胚抗原（carcinoembryonic antigen，CEA）均未见升高，进一步行胸、腹增强CT及上腹部增强MRI检查。
2 影像征象分析
2.1 上皮样血管内皮瘤的影像特征
本例患者行胸、腹部CT检查：平扫图像见肝内多发稍低密度结节及肿块，以包膜下分布为主，局部可见邻近包膜凹陷（图1a）；增强扫描呈“靶”样轻-中度强化（图1b）；双肺多发大小不等实性结节（图1c），较大结节可见强化。上腹部增强MRI检查（图1d～1l）示，肝内多发混杂信号结节及肿块，多位于包膜下，呈“靶征”即中心呈长T1长T2信号影，周围呈稍长T1稍长T2信号影，未见明显弥散受限；动脉期呈边缘明显强化，门静脉期边缘持续强化，较大病灶周围见水肿带环绕，部分病灶邻近包膜凹陷及与邻近门静脉形成“棒棒糖征”。本例患者为青年女性，无肝炎和肿瘤病史，肿瘤标志物阴性，结合以上典型的影像学表现，考虑上皮样血管内皮瘤可能性大。
图1 示胸、腹部增强CT及上腹部增强MR检查结果
a：CT腹部平扫见邻近包膜凹陷（白箭）；b：CT腹部增强扫描见门静脉期“靶”样轻-中度强化（白箭）；c：胸部CT平扫肺窗见双肺多发大小不等实性结节（白箭）；d：上腹部增强MR轴位T1加权成像（白箭示病灶，以肝脏外周分布为主）；e：轴位T2加权脂肪抑制成像（白箭示病灶，靶征）；f：MR轴位表观弥散系数图（白箭示病灶）；g：MR轴位高b值（b=1 000）弥散加权成像（白箭示病灶）；h：MR轴位T1加权成像+增强动脉期（白箭示病灶）；i：MR轴位T1加权成像+增强门静脉期（白箭示病灶，靶征）；j：MR轴位T1加权成像+增强延迟期（白箭示病灶，靶征）；k：MR冠状位T1加权成像+增强门静脉期（白箭示病灶，棒棒糖征）；l：MR冠状位T1加权成像+增强门静脉期（白箭示病灶，靶征伴包膜凹陷）
分析：上皮样血管内皮瘤比较罕见，起源于血管内皮细胞，低-中等级别恶性，以青-中年女性好发，可累及全身多个器官和部位，如肝脏、肺、骨骼、脾脏、头颈部软组织、淋巴结等。原发于肝脏的上皮样血管内皮瘤好发于右叶，多不伴肝炎病史，患者症状不特异（以右上腹痛、肝体积大和体重减轻最常见），肿瘤标志物AFP、CA19-9、CEA及肝功能多正常；肿瘤以多发为主，多位于肝脏外周，可延伸至包膜，具有融合倾向，肿瘤导致的纤维化和邻近组织的代偿性增生可引起包膜变平或挛缩，肿瘤弥散受限不明显，强化模式多变，典型的征象包括“靶征”（图2a）和“棒棒糖征”（图2b）[1-9]。
图2 示上皮样血管内皮瘤典型表现的病理基础与对应影像征象改变 a：靶征；b：棒棒糖征
2.2 影像学方面需要鉴别诊断的疾病
上皮样血管内皮瘤需与血管肉瘤、海绵状血管瘤、转移瘤、肝细胞癌、胆管癌等鉴别诊断。① 血管肉瘤：肿瘤多发，病灶较大，常合并出血，弥散受限，呈不均匀结节状向心性强化。② 海绵状血管瘤：较小者呈均匀明显强化，较大者呈向心性强化。③ 转移瘤：有肿瘤病史，强化特征与原发肿瘤组织病理学改变相关，如消化道腺癌转移瘤一般表现为环形强化且多为单层结构，而靶征为特殊的多层结构，详情见靶征病理图，黏液腺癌肝转移表面以囊性成分为主、周边轻度强化，神经内分泌瘤转移瘤多数表现为动脉期和门静脉期持续周边强化，边界不清。④ 肝细胞癌：有慢性肝炎或其他肝病病史，CT或MR增强扫描典型者呈“快进快出”表现。⑤ 胆管癌：肝内胆管癌，肿块边界不清，CT平扫呈稍低密度，T1平扫呈均匀或不均匀稍低信号，T2平扫呈均匀或不均匀稍高信号，弥散受限，动脉期呈边缘或花边状强化，门静脉期呈持续强化，中心区不均匀轻中度强化，肿块周围胆管扩张或不扩张；病灶位于肝脏周边区时可见包膜凹陷征。
3 病理诊断
病变位于肝脏右后叶，穿刺标本送病理检查：苏木精-伊红（hematoxylin-eosin，HE） 染色检查见异型细胞（图3）；免疫组织化学染色见CD31（+）、CD34（+）、ERG（+）、CAMTA-1（+）、CK7（–）、CK8/18（–）、CK20（–）、TFE3（–）、Heppar-1（–）、GPC3（–）、GS（–）、TTF-1（–）、CDX-2（–）、Ki-67（MIB-1，+，1%～3%），支持为肿瘤，倾向上皮样血管内皮瘤，建议完整切除肿块进一步明确诊断。本例患者仅有穿刺标本，并无进一步手术计划（对于肝内多发的上皮样血管内皮瘤手术也非最优选）。
图3 示穿刺标本病理检查见包埋在黏液软骨样或硬化间质内的印戒细胞形上皮样细胞、星形树突样细胞和（或）中间形细胞（HE染色 ×100，a、b不同视野的肿瘤特征）
4 总结
本病例为青-中年女性、无肝炎及恶性肿瘤病史、肿瘤标志物阴性、若肝内多发包膜下病灶且有融合倾向、包膜挛缩、靶征及棒棒糖征者，应考虑上皮样血管内皮瘤可能，但谨记该病属于罕见疾病，应在其他常见病排除后再行考虑。
重要声明和参考文献略。
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