作者：XI区
高达60-70%的人群可以看到正常的肺静脉模式，有4条独立的静脉和分化的静脉口。肺静脉的正常 胚胎发育失败可能导致一系列的先天性异常，从正常变异到部分型肺静脉异位引流（PAPVC）和完全型肺静脉异位引流（TAPVC）。这种异常的肺静脉变异可能在高 达38%的人群中出现。这种异常可能伴有相关的房间隔缺损（ASD），也可能表现为与复杂的先天性心脏病（CHD）有关。形态上的异质性和相关的先天性畸形是决定PAPVC发病率和死亡率的主要因素。因此，对病情和相关异常的准确和早期诊断对决策和明确的管理至关重要。如今，多排计算机断层扫描（MDCTA）和磁共振血管成像（MRA）已经几乎取代了传统使用的成像技术，对优化评估有很大帮助。本文通过MDCTA成像技术全面介绍了PAPVC及其变异。
肺静脉相关的胚胎学发育
在动物和人类研究的基础上，提出了关于肺静脉发育的不同理论。根据最公认的理论，原始肺芽起源于前肠并接受全身动脉供应，并排入主静脉系统。从左心房向外伸出的小突起发展成原始的共同肺静脉（CPV），其与内脏神经丛连通并与肺静脉系统建立连接。随着进一步发育，与心脏系统的静脉连接消失，CPV被同化到左心房的背部，最后分化成4个独立的肺静脉以从肺部排出血液。
正常发育的偏差可能导致肺静脉异常。与内脏丛，主静脉和脐静脉沟通的持续性，以及CPV与内脏丛的连接失败，导致肺静脉连接异常的异质性。
正常解剖和变异
在大多数人群中，四条肺静脉（PV）和单独的静脉口流入左心房（LA）形成了正常的肺静脉解剖结构。右上肺静脉和右下肺静脉引流各自的肺叶，同时通过上肺静脉对肺叶进行额外引流。类似地，左上肺静脉和左下肺静脉分别排出左上肺叶和左下肺叶，舌叶也由左上肺动脉排出。
据报道，连接的肺静脉和/或副肺静脉是最常见的肺静脉变异。由右或左上下肺静脉形成的共同静脉通道，通过单个静脉口连接到左心房，称为联合静脉。副静脉是正常上或下肺静脉之外的静脉，分别流入右心房，通常具有较小的静脉口。报道称，右侧变异虽然不太常见，但更复杂。这些可表现为一个或两个附属的右中间PV，或一个附属的右中部PV和一个附属的右上部PV。
影像的作用
传统上，胸部X光和超声心动图是疑似冠心病患者的初步检查。平片有助于评估心脏的大小和轮廓，提供心脏腔的大体投影解剖。肺部、中央肺血管和间质性肺水肿的状态也可以在正面投影上进行评估；然而，对此类变化的根本原因的评估仍不确定。超声心动图是评价心脏解剖和功能的一种极好的工具。它仍然是评估CHD（包括异常肺静脉连接）的首选检查。经胸超声心动图和经食管超声心动图（TEE）都被使用，但后者因其更好的灵敏度和疗效而被许多临床医生所青睐。然而，TEE通常需要全身麻醉，因为大多数受影响的患者是幼儿。此外，经食管超声心动图对心外病理学的评估通常是次优的；因此，需要通过更好的替代调查（如CT/MR血管造影术）来确认其结果。
心脏导管插入术在过去经常被用于冠心病的详细评估，包括肺静脉连接，但随着MDCT和MRI等新的成像工具的出现，其使用在过去十年中有所下降。作为一种侵入性手术，它需要有意识的麻醉，并有其相关的风险，这远大于非侵入性技术。该程序很长，有更多的辐射暴露，因此存在相关风险。心脏导管插入术在提供三维成像方面也落后于较新的技术。
在过去十年中，计算机断层扫描技术有了明显的进步。新的具有高空间和时间分辨率的MDCT现在是术前评估CHD（包括肺静脉连接）的一个很好的选择。它提供了三维空间中心脏解剖和非典型血管的精确细节。采集和重建的图像可以提供有关血管走行、口径、缺陷和连接的最佳信息，因此被认为优于超声心动图。即使存在已知的辐射风险，计算机断层扫描也是最有效的成像方法之一，它广泛可用，可以在一次屏息中快速执行，而且更经济。我们机构使用心脏CT协议在256层双源CT扫描仪上对所有病例进行成像，以尽可能降低辐射风险。我们使用团注追踪法进行血管造影，并使用回顾性心脏门控。我们采集的原始数据被处理并重建为最大密度投影（MIP）、多平面重建（MPR）和体绘制（VR）图像，以进行适当评估。
MRI是专门评估先天性心脏异常和异常肺静脉的一种同样有效的成像技术。许多有足够设施的中心甚至更喜欢MRI而不是MDCTA，因为它比MDCTA具有辐射优势。它能够很好地显示心血管解剖，并在功能评估中发挥重要作用。然而，图像采集需要更长的时间并且需要长时间的麻醉；因此，MRI在许多中心的使用受到限制。在发展中国家，与CT相比，它的成本更高，也更不容易获得。
部分型肺静脉异位连接或引流（PAPVC/PAPVR）
部分型肺静脉异位连接或引流（PAPVC/PAPVR）表示至少一个或多个PV（但不是全部）直接流入全身静脉循环（即右心房、上腔静脉或头臂静脉）的异常。据报道，PAPVC的患病率在0.4%-0.7%之间。右侧的发病率更为常见，可能在CT或MR成像中偶然发现。部分连接表现为类似于ASD、VSD或PDA的左右分流。一些作者认为，至少有50%的异常肺静脉流在系统循环中，才能呈现出临床意义上的PAPVC。
有不同类型的肺静脉异位连接形成异质的形态谱。这些可以描述为右侧、左侧或双侧静脉。与TAPVC类似，PAPVC的连接也可以是心上、心脏、心下或混合异常连接。其中，右上肺静脉引流至上腔静脉是最常见的PAPVC类型，通常与ASD相关，最常见的是静脉窦型（SV-ASD）。静脉窦ASD（SV-ASD）是由于PV和SVC或IVC之间缺乏隔膜而导致。在上SV-ASD中，右上PV排入右SVC或SVC-RA交界处，而在下SV-ASD，当其他PV仍与左心房连接时，右下PV排入IVC-RA交界处。除此之外，右侧肺静脉可能有一个心上连接，在头臂静脉和上腔静脉之间的任何位置流入上腔静脉，或流入奇静脉、冠状窦、下腔静脉，或直接流入右心房。我们报告了右上肺静脉与上腔静脉连接（图1）和上腔静脉交界处（CAJ）（图2）的病例。少数其他PAPVC病例包括：右上和右下肺静脉与SVC-CAJ的心上连接（图3），右上和左下肺静脉的心脏连接（图4和和5）。
图1
右上肺静脉部分型肺静脉异位引流（PAPVC）患者前后视图的VR图像。图像显示右上肺静脉（PV）引流到上腔静脉（SVC）的下部。在腔静脉汇合处附近也有一条辅助右中肺静脉（*）引流。其余肺静脉正常流入左心房。
图2
（A-B）在前视图和后视图中具有剪辑平面的VR图像；（C）右上肺静脉部分型肺静脉异位引流（PAPVC）患者的轴位MIP图像。右上肺静脉（PV）流入腔交界处附近的上腔静脉（SVC）。该患者还有一个上静脉窦房隔缺损（双头箭头）。
图3
（A-C）来自右肺静脉部分型肺静脉异位引流（PAPVC）病例的薄MIP轴位和冠状图像以及（D）VR图像。图像显示一个足够大的上静脉窦房间隔缺损（ASD）。右侧PAPVC，右上肺静脉（PV）引流到上腔静脉（SVC）的下部，下肺静脉在腔交界处引流。左肺静脉正常流入左心房（LA）。
图4
一例右侧心脏部分型肺静脉异位引流（PAPVC）病例的MIP轴位和冠状位薄层图像。右上下肺静脉（PV）流入右心房（RA）。左肺静脉与左心房（LA）连接正常。房间隔缺损（*）也存在于右心室（RA、RV）扩张的室上部分。
图5
（A-C）来自心脏部分型肺静脉异位引流（PAPVC）病例的薄MIP（轴位冠状）和（D，E）图像。图像显示，右侧上肺静脉和上肺静脉（PV）与右心房（RA）有心脏连接。左肺静脉正常流入左心房（LA）。右心室（RA、RV）扩张时出现上静脉窦房间隔缺损（*）。VR图像与上述发现相吻合。
在PAPVC的疾病谱中，近18.2%的病例报告了左侧异常连接。左上肺静脉引流至垂直静脉（VV）和头臂静脉是最常见的类型。VV需要与左SVC相鉴别，后者是一个常见的模仿对象。在正常解剖结构中，左上肺静脉在左支气管前可见为单个静脉。左上PV-PAPVC无此静脉。然而，当存在持续性左上腔静脉（SVC和左上肺静脉）时，有2条静脉。左侧异常连接的其他部位包括冠状窦和半奇静脉。
与TAPVC类似，PAPVC中也报告了混合连接，其中每侧至少有一个PV流入不同的静脉室。我们报告了一例左上肺静脉通过垂直静脉流入左头臂静脉，右上肺静脉流入CAJ的病例（图6）。描述了副肺静脉的异常引流。在我们的病例中，2条右中副静脉在上静脉窦ASD水平的CAJ引流（图6）。
图6
（A-C）不同方位的VR图像；（D）混合型部分型肺静脉异位引流（PAPVC）患者的轴位薄MIP图像。右上肺静脉（PV）在静脉窦房间隔缺损（ASD）附近的上腔交界处（CAJ）引流（双头箭头）。左上PV通过上升垂直静脉（VV）流入左头臂静脉（BCV）。右下肺静脉和左下肺静脉通常流入左心房。还有2条辅助右中肺静脉（*）流入左心房。
PAPVC可与其他心脏先天性疾病相关。与ASD不同的是，其他心血管分流如VSD或PDA偶尔也会出现。复杂的心脏异常如异位综合征和右心室双出口常与PAPVC相关。我们报告了一例右上肺静脉心上型PAPVC伴相关PDA（图7），以及另一例伴有心脏连接的右侧PAPVC，作为异位综合征的一部分，伴有左心室异位（图8）。
图7
具有不同方向的剪辑平面的VR图像。图像显示右上肺静脉（PV）部分型肺静脉异位引流（PAPVC）引流至上腔静脉（SVC）。动脉导管未闭作为分流（*）[AO-主动脉；PA-肺动脉]。
图8
这是一例与异位综合征（左异构）和肺动脉高压相关的部分型肺静脉异位引流（PAPVC）病例的图像。A-C）心脏的后向VR图像，其具有显示与右心房（RA）的心脏连接的右侧PAPVC的剪辑平面。左肺静脉（PV）正常流入左心房（LA）。右心房和右心室扩张时出现小房间隔缺损（双头箭头）。D）显示扩张的肺动脉（PA）的VR图像表示肺动脉高压。E、 F）MnIP冠状图像和MIP冠状图像显示左支气管模式（B）和多脾症（S）。
病理生理学和临床表现
无论类型或谱系如何，所有PAPVC都会导致右心容积负荷增加，肺血流增加，这是由于左向右分流功能所致。这导致含氧血液通过肺循环进入全身，同时右心房和心室扩大。异常静脉的数量、引流口的大小和位置以及间隔缺损的存在和大小是血流动力学负荷和临床表现的最重要决定因素。
在PAPVC患者中，RA压力通常小于LA，从而产生更大的静脉引流依从性。因此，直到两个肺的肺静脉阻力相等并且没有肺动脉狭窄，静脉引流在异常引流侧或右侧总是较高。具有完整隔膜的单个异常肺静脉引流约占肺总血流的20-25%，而整个肺的异常连接将肺总血流增加至约66%。然而，在存在间隔缺损的情况下，由于两个并存的分流，可能存在较大的左右分流。
大多数PAPVC病例是偶然发现的，因为患者通常无症状或有轻微的临床症状。发绀不是一种常见的症状，如果存在，通常发生在生命的第3-4年，原因是肺血管阻力增加和明显的肺动脉高压。PAPVC被认为是肺动脉高压的可治疗原因。
弯刀综合征和弯刀变异
弯刀综合征也称为发育不良肺或肺静脉叶综合征。这是一种罕见的复杂异常，由多种发现组成：右侧肺静脉引流异常、右肺发育不良、右肺动脉发育不全/发育不全和心脏右位。通常存在从主动脉或其他系统分支到受影响肺的全身动脉侧支供应。异常右肺静脉可能在膈上或膈下IVC、奇静脉、肝或门静脉系统或RA中引流，但肝下IVC中的引流最常见。文献中也报道了左侧病例。
表现为弯刀但没有该综合征的所有典型特征的病例包括在弯刀变异中。另一种类似发现与异常高度弯曲的静脉引流到左心房而不是IVC在胸片上显示假阳性弯刀征相关的模拟称为伪弯刀综合征。该静脉被描述为伪弯刀静脉或弯曲的右肺静脉。
结论
部分型肺静脉异位引流是罕见的先天性异常。根据异常引流的严重程度、连接部位和相关缺陷，可能会偶然检测到或出现与其他CHD一样的各种症状。MDCTA和MRA是在三维空间中准确显示异常解剖结构的优秀成像技术，并提供疾病的最佳描述，这有助于临床决策和最终管理的规划。
文献原文： Verma AK, Sethi S, Kohli N. Partial anomalous pulmonary venous connection: state-of-the-art review with assessment using a multidetector computed tomography angiography. Pol J Radiol. 2022 Oct 10;87:e549-e556. doi: 10.5114/pjr.2022.120513.
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2023年2月27日
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