纤维肌性发育不良（FMD）是一种特发性、节段性、非炎症性、非动脉粥样硬化性的中小动脉疾病，最常累及肾动脉。
近日由中国医学科学院阜外医院蒋雄京、上海交通大学医学院附属瑞金医院许建忠等制定的《肾动脉纤维肌性发育不良诊断及处理中国专家共识》，总结国际已有研究结果并结合中国病例实际，制定了一系列诊疗规范。
5 种人群建议筛查肾动脉FMD
据介绍，目前中国人群肾动脉FMD 患病率尚未见报道，如按肾动脉狭窄占成人高血压人群的1%~3% ，而FMD 约占肾动脉狭窄人群的4% 来估计，推测肾动脉FMD 的人群患病率约为0.12%~0.36% 。
东西方人群在FMD 发病年龄与性别方面差异显著。中国肾动脉FMD 患者多为青少年，平均年龄为26 岁，男女比例差别不大，而西方FMD 患者平均发病年龄在50~60 岁，女性为主。
肾动脉FMD 最常见的临床表现是高血压。 肾动脉FMD所致肾损害及是否合并肾外器官受损是需要关注的重要临床问题。
共识建议，存在以下各项之一者，进行筛查肾动脉FMD ：
（1 ）高血压发病年龄<30岁，高血压2~3级，尤其是难治性高血压患者。
（2 ）一侧肾萎缩，除外肾实质和上尿路梗阻疾病。
（3 ）上腹部或脐周闻及血管杂音。
（4 ）超声提示肾动脉中远段存在狭窄、动脉瘤或夹层。
（5）在肾动脉以外其他部位血管有一处或多处出现典型的FMD 病变。
诊断肾动脉FMD 首选CTA
影像学检查是诊断肾动脉FMD 的主要手段，其诊断主要取决于FMD 病变的特征表现（局灶型或多灶型病变）以及相关表现（动脉夹层、动脉瘤和动脉扭曲）。
就肾动脉FMD 的影像学选择和诊断要点，共识推荐如下：
（1）当怀疑肾动脉FMD时，确诊（或排除）应进行无创影像学检查，CT血管成像（CTA）是首选。但如果存在禁忌，则选择磁共振血管成像（MRA）。
（2 ）CTA 和MRA 检查均有禁忌时，才考虑将双功能超声作为肾动脉FMD 无创诊断的替代方法，但准确性较低。
（3 ）当CTA 、MRA 二者阴性，但存在高度怀疑时，则应考虑进行经皮选择性肾动脉造影。
（4 ）肾动脉FMD 影像学特征主要包括：
①病变位于肾动脉主干的中远段，可累及一级分支，极少累及主干近端或二级分支；
②形态上可呈典型的串珠样或局灶狭窄，可伴有动脉瘤、夹层或闭塞；
③非同一条肾动脉上可能存在不同形态的病变，但必须包含一处狭窄性病变；
④如果仅肾动脉主干的中远段或一级分支存在动脉瘤、夹层或闭塞病变不足以诊断FMD，须有肾外动脉FMD的明确证据。
欧美报道中，多灶型（串珠样病变）占80% 以上，而国人FMD 主要为局灶型，需要排除不典型大动脉炎和动脉粥样硬化所致的肾动脉狭窄，尤其是40 岁以下患者。
血管内超声（IVUS）显示串珠样改变的FMD 主要表现为病变部位多处动脉瘤、夹层及假腔形成，而局灶型FMD 主要表现为均匀环状高密度强回声的内中膜增厚或伴外膜轮廓收缩的负性重构两种类型。
FMD 的鉴别诊断包括许多其他动脉病变以及成像伪影等。
表1 肾动脉FMD 的鉴别诊断
在治疗方面，目前对于肾动脉FMD 所致高血压，理想的降压目标值尚不清楚，临床实践可参考《肾动脉狭窄的诊断和处理中国专家共识》和《中国高血压防治指南(2018 年修订版) 》。
降压与降脂均要抓，降压首选ACEI 或ARB
建议降压药物首选血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI ）或者血管紧张素Ⅱ 受体拮抗剂（ARB ）类药物，但双侧受累患者在应用过程中需严密监测肾功能，单侧患者使用一般不会影响整体肾功能，但仍需监测患肾萎缩情况。
如降压不达标，钙拮抗剂及β 受体阻滞剂均可选择，利尿剂一般不主张联用，但合并一过性急性肺水肿或慢性心力衰竭时可短期使用。
对于抗血小板药物，临床推荐综合评估患者出血风险后，在血压控制满意的情况下，使用阿司匹林75~100 mg/d 抗血小板治疗。
对于接受介入治疗的肾动脉FMD患者，术前至少2 d开始服用阿司匹林100 mg/d和氯吡格雷75 mg/d。如果仅进行球囊成形，则阿司匹林100 mg/d和氯吡格雷75 mg/d维持1~3个月，随后单药长期维持；如果使用金属裸支架，则阿司匹林100 mg/d和氯吡格雷75 mg/d维持6个月，随后单药长期维持。
此外，对于合并高脂血症的中老年患者大多需要强化降脂，建议按血脂异常管理指南推荐尽早启动降脂治疗。
肾动脉FMD 治疗首先考虑血管重建
血管重建有助于纠正肾动脉管腔狭窄，消除肾血管性高血压和恢复患肾功能。
共识建议，肾动脉FMD 患者如果肾动脉主干或一级分支节段性管腔直径狭窄≥50% 伴持续高血压和（或）患侧肾功能下降，如无禁忌证，均推荐血管重建治疗。
年龄<40 岁、高血压起病时间短的患者往往血管重建疗效更好。
对于年龄≥40 岁、高血压起病时间≥5 年的患者，可能合并原发性高血压和血管重构，血管重建疗效逐渐降低，建议考虑满足以下条件之一可行血管重建治疗：
（1 ）未服降压药情况下持续高血压2 或3 级；
（2 ）应用二联降压药物（其中包括足量ACEI 或ARB ）血压不达标；
（3 ）患肾萎缩较正常参考范围或正常对侧小1.5cm 以上，和（或）患肾GFR 较正常参考范围或正常对侧低25% 以上；
（4 ）应用ACEI/ARB 后患肾功能明显恶化；
（5 ）未服ACEI或ARB情况下外周静脉血肾素和血管紧张素水平明显超过正常范围或患肾静脉血肾素和血管紧张素水平明显超过正常对侧2倍以上。
符合条件数越多越应尽早进行血管重建手术。
如果肾动脉FMD患者的患肾长径<7 cm，GFR<10ml/min ，有明显蛋白尿，一般归为相对手术禁忌证。
不过，我国肾动脉FMD 患者多为青少年，如病变血管解剖适合，无绝对手术禁忌证，仍建议尝试血运重建治疗，有潜在获益可能。
肾动脉FMD 血管造影及狭窄性病变经皮腔内血管成形术操作建议如下：
（1 ）一般采用股动脉入路。如果肾动脉近端与开口以远的腹主动脉夹角<45° ，或肾动脉开口以远的腹主动脉严重迂曲，建议采用上肢动脉入路，提高导管与肾动脉主干的同轴性，便于腔内操作。
（2 ）多体位进行选择性肾动脉造影，清楚地观察肾动脉全貌，包括分叉/ 分支是否受累、肾脏大小、肾实质的灌注，并评估是否存在肾动脉瘤或夹层。
（3 ）在有条件的导管室，对于“ 串珠样病变” 最好采用压力导丝进行跨狭窄压差测定。如果无压力导丝，可用4F 或5F 带末端侧孔的造影导管进行跨狭窄压力测定。对于血管造影仍显示欠清楚的病变或病变性质需要鉴别，可采用IVUS 或OCT 协助判断狭窄程度和病变管壁的组织学影像特征。
（4 ）将直径狭窄≥50% 或跨狭窄收缩压差阈值定在20mmHg ，作为是否进行肾动脉扩张成形术的必要条件。
（5 ）进行肾动脉血管成形术时，选择起始球囊直径一般较病变直径大1.0~1.5mm ，最大直径应等于或稍小于标测导管或定量血管造影测定的远端正常血管直径。每次球囊直径增大幅度应为0.5~1.0mm ，直到残余狭窄<30% 或跨狭窄收缩压差小于20mmHg 。在血管成形时，球囊加压要缓慢递增，一般每2~3s 增加1 个大气压，直至球囊完全张开。如果球囊扩张时患者诉肾区出现明显胀痛，应及时停止加压，此时即使球囊扩张不完全，也必须回撤压力，造影观察是否血管出现夹层或破裂。如果未见血管损伤，不建议用更大压力或更换更大直径球囊扩张，也不建议使用切割球囊或支架置入；如果球囊张开不到正常参考血管直径的70% ，继续加压无法进一步扩张或出现明显胀痛，建议停止介入操作，考虑择期行开放式血管重建。
（6 ）目前仍建议首次或二次介入治疗一般不进行支架置入。支架置入仅限于血管成形的并发症（如夹层、假性动脉瘤、血管破裂）的补救措施，或第二次球囊扩张成形后再狭窄。有小样本报道这样的条件性支架再狭窄率很低，远期疗效良好，是否可用于首次介入治疗需进一步临床证据支持。
（7 ）在血管成形术结束后，应再次造影，必要时可进一步采用压力导丝或IVUS 或OCT 协助判断，以评估病变处理是否满意，是否存在潜在并发症。
对于肾动脉FMD 的夹层病变，治疗措施仍有争议，共识建议，如夹层未明显影响血流，病变相对稳定，无明显缺血表现，可只予以阿司匹林观察即可；如果夹层明显影响血流，出现缺血症状，建议行血管重建治疗。
肾动脉主干夹层行支架置入治疗成功率高，效果较好；但如果管腔直径小于4mm 的夹层，对肾功能影响有限，支架再狭窄率高，如果血流未明显受限，一般主张保守治疗。
对FMD 所致的肾动脉瘤，目前治疗尚存争议。一般认为直径≥2cm 的动脉瘤破裂风险增加，需要考虑腔内治疗；对于直径<2cm 的动脉瘤，破裂风险低，是否需要治疗存在争议。
对于肾动脉FMD 一些特殊病变，腔内治疗效果有限或不适合腔内治疗，一般主张进行开放外科血管重建。其中包括：
（1 ）肾动脉狭窄球囊扩张不到参考血管直径50% 即出现明显腹痛；
（2 ）肾动脉狭窄解剖复杂难以通过导丝或不适合球囊成形；
（3） 肾动脉狭窄合并动脉瘤腔多分支的病变。
合并肾外FMD ：先处理有症状与器官功能受损病变
肾动脉FMD合并肾外器官FMD的比例，欧美文献报道约占50%，但国内文献报道不到10%。
如果并存，建议先处理有症状或器官功能受损的病变；如果均有症状或器官功能受损，建议先处理可能危及生命的病变，或同期处理。
肾动脉FMD介入治疗围术期的管理遵循既往已建立的规范。
需定期检查长期随访
肾动脉FMD需要对血管进行定期检查和长期随访。
对于术前有高血压的患者，术后每周至少测量血压一次。如果血压恢复正常或显著改善，则根据血压水平调整降压药用量或停药；若术后血压再次明显升高到术前水平，建议即刻做影像学评估是否出现再狭窄。
目前证据不足以推荐肾动脉FMD患者随访的特殊影像学检查方法。影像学检查的类型和频次须根据每位患者的病情个体化考虑，同时也要结合当地医疗条件。
建议术后患者第1、3、6个月各随访一次，以后每年随访一次。
有FMD相关症状或体征的患者可视病情需要更频繁随访。
随访期间临床评估应包括心血管事件、可能与FMD 相关的症状和血压控制。同时应坚持药物治疗，特别是抗血小板药物和降压药物，以及观察这些药物潜在的不良反应，并根据具体情况考虑用药调整。
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